據(jù)外媒，當(dāng)?shù)貢r(shí)間9日，冰桶挑戰(zhàn)的重要發(fā)起者皮特·弗雷茨離世，年僅34歲。

冰桶挑戰(zhàn)

2012年，美國波士頓學(xué)院前棒球選手弗雷茨Pete Frates被診斷出罹患肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥后，于2014年發(fā)起冰桶挑戰(zhàn)，迅速風(fēng)靡全球，該挑戰(zhàn)旨在為“漸凍人癥”患者籌集研究經(jīng)費(fèi)，并提高大眾對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

什么是漸凍癥？

漸凍癥一般指肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（MND）。

它是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

通俗來講，漸凍癥患者身體會(huì)感覺像是被冰凍住，從腿、手臂，直至蔓延到手指...

患者的大腦、腦干、脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞受到侵襲，肌肉逐漸萎縮、無力，直至癱瘓。

它是一種無法治愈的疾病，存活期一般為3-5年，20%患病者在5年以上，5%可以超過20年。

著名物理學(xué)家斯蒂芬·威廉·霍金，21歲時(shí)患上漸凍癥的他，全身癱瘓，不能言語，手部只有三根手指可以活動(dòng)。

2012年4月6日播出的熱播美劇《生活大爆炸》第五季第21集中，霍金還本色出演參與了客串；

2017年為英國BBC錄制紀(jì)錄片《探索新地球》；

2017年11月，霍金預(yù)言2600年能源消耗增加，地球或?qū)⒆兂伞盎鹎颉保?/p>

直至2018年3月14日，霍金逝世，享年76歲，全球緬懷！

可以說，霍金是“漸凍人”的精神榜樣，

他用實(shí)際行動(dòng)證明了“漸凍人”的智力水平并不受疾病影響。

漸凍癥的病因？

多發(fā)群體：40～50歲男性。

中國大約有20萬左右的患者，這個(gè)數(shù)字還在逐年遞增。

令人痛心的是，由于這種疾病尚沒有有效的治療藥物，漸凍癥基本上屬散發(fā)性案例，病因至今不明，大約80%的患者會(huì)在發(fā)病后5年內(nèi)死亡，20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。

另外有部分環(huán)境因素，如重金屬鋁中毒等，都可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損害。

產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的原因，目前主要理論有：

1.神經(jīng)毒性物質(zhì)累積，谷氨酸堆積在神經(jīng)細(xì)胞之間，久而久之，造成神經(jīng)細(xì)胞的損傷；

2.自由基使神經(jīng)細(xì)胞膜受損；

3.神經(jīng)生長因子缺乏，使神經(jīng)細(xì)胞無法持續(xù)生長、發(fā)育。

如何識(shí)別早期“漸凍人”？

早期表現(xiàn)：

①不經(jīng)意間發(fā)現(xiàn)肢體的肌肉萎縮

或感到肌肉出現(xiàn)不聽使喚的“跳動(dòng)”，隨病情發(fā)展，肌肉萎縮越嚴(yán)重，最終出現(xiàn)肌無力和運(yùn)動(dòng)功能喪失。

②出現(xiàn)咽喉部肌肉的受累

主要表現(xiàn)為飲水嗆咳、吞咽困難和舌肌萎縮。

中晚期表現(xiàn)：

可能出現(xiàn)呼吸困難。

tips：

早期的“漸凍人”易和頸椎病混淆。

肌肉萎縮也可能是頸椎病的表現(xiàn)，區(qū)別要點(diǎn)在于“漸凍人”并不會(huì)出現(xiàn)肢體麻木，感覺異常等頸椎病的常見表現(xiàn)，而頸椎病不會(huì)發(fā)生飲水嗆咳、吞咽困難和舌肌萎縮。

在臨床上，肌電圖和頸椎MRI可鑒別這兩種疾病。

“漸凍人”的家庭護(hù)理十分重要！

對(duì)于“漸凍人”來說，家庭護(hù)理直接關(guān)乎患者的生活質(zhì)量和生存時(shí)間。

對(duì)于有嗆咳的患者，細(xì)致的護(hù)理和早期鼻飼能夠有效的降低吸入性肺炎的風(fēng)險(xiǎn)。

對(duì)于呼吸功能受累的患者，家庭體外呼吸機(jī)的應(yīng)用能延長生存期。

大眾對(duì)漸凍癥群體的關(guān)注，一個(gè)真誠的微笑，一句鼓勵(lì)的話語，甚至勝過醫(yī)生千萬遍地叮囑。