原發于闌尾的腫瘤僅占腸道腫瘤的25%，一般無癥狀，多在探查或闌尾炎手術中偶然發現。

Connor等曾報道7970例闌尾切除病例中，發現闌尾腫瘤 74例，占0.9%。其中類癌0.52%，粘液囊腫 0.12%，其他惡性腫瘤0.25%。

Collins在71000例闌尾標本中發現粘液囊腫305例；而惡性腫瘤958例，占1.35%，其中類癌占50.8%，腹膜假性粘液瘤占31.7%，腺癌占5.9%，其他占11.6%。

一、闌尾粘液囊腫與腹膜假粘液瘤

闌尾粘液囊腫指因闌尾梗阻、擴張、破裂而引起腹腔粘液異常聚集的一種病理改變。闌尾粘液囊腫由1872年Ferre首先命名，以后曾出現多種不同名稱，如“闌尾膠狀囊腫”、“闌尾粘液性腫瘤”、“闌尾潴留性囊腫”及“闌尾假粘液囊腫”等。

腹膜假粘液瘤則指大量膠凍樣物質附著于腹膜和大網膜這樣一種病理改變。此概念由Werth于1884年提出。

目前認為，闌尾粘液囊腫多由于闌尾囊性纖維化所致，亦可由于子宮內膜異位、類癌或某些其它疾病引起的闌尾腔阻塞所致。

腹膜假粘液瘤的原因，主要由闌尾腺癌或腫瘤合并闌尾粘液囊腫破裂引起。除此以外，腹膜假粘液瘤的彌漫性粘液樣腹水尚可來源于多種腫瘤如胃腸道高分化腺癌、闌尾粘液分泌性腺瘤。手術中闌尾意外破裂也是導致腫瘤性粘液在腹腔內播散的原因之一，目前廣泛開展的腹腔鏡闌尾切除術，在懷疑有闌尾腫瘤時，應中轉為開腹手術，以確保闌尾的無損傷切除。

闌尾粘液囊腫一般無癥狀，常在剖腹術中出現。有癥狀者多為闌尾炎或類似闌尾炎的一些癥狀，少數可出現慢性腸梗阻癥狀。如囊腫合并感染，可有急性闌尾炎表現。病人可以回盲部腫瘤或右下腹腫塊性質待查入院，亦可因急性炎癥、梗阻、扭轉、破裂等急癥入院。

如闌尾腫瘤性粘液進入腹腔產生大量腹水即為腹膜假粘液瘤。腹水主要被右隔下和大、小網膜的淋巴管吸收，形成膠狀粘液。

粘液性腫瘤易集中的部位有大、小網膜、盆腔、右隔下、屈氏韌帶和結腸旁溝等部位。由于小腸的活動性較大，腫瘤不易累及，而胃、結腸活動性較差，有不同程度的侵犯，肝、膽和腹膜壁層相對靜止成為最常受累的臟器。

腹膜假粘液瘤時大多數病人表現為腹圍不斷增加，約3%病人同時發現卵巢腫塊，20%～30%發現漿液疝。

B超在闌尾粘液囊腫者可顯示具有內回聲的囊性腫物，囊壁變薄，且囊壁上有鈣鹽沉積，在腹膜假粘液瘤者可顯示為粘液樣腹水回聲。CT在粘液囊腫可顯示為右下腹包裹較好的壁薄囊性腫物。在腹膜假粘液瘤中則顯示為特征性的粘液分割現象。由于粘液常聚集在右膈下和肝下間隙，并包圍肝臟形成獨特肝表面凹凸不平的病理學影像。左膈下及脾表面出現同樣征象時常提示病變屬晚期。

闌尾粘液囊腫的治療，目的是徹底切除病灶，避免破裂導致腹膜假粘液瘤的嚴重后果。行闌尾切除及囊腫完整切除，操作應仔細，以免囊腫破裂粘液溢出污染腹腔。如發現闌尾粘液囊腫已自行破裂，應盡量清除腹腔及臟器表面粘附的膠凍樣物，凝為惡性時，應用蒸餾水沖洗術野，防止腫瘤細胞的種植。腫瘤常在早期就侵犯卵巢，破裂的卵泡有利于脫落細胞生長，手術切除闌尾時宜同時行雙側卵巢切除術。關腹前可用5-Fu 1g 沖洗腹腔，或者在腹腔內留置導管，以便術后化療。

對于已形成腹膜假粘液瘤的病人，有學者主張行最大限度的減瘤術及必要時的全腹膜切除術。對復發病人再次甚至多次減瘤治療，以減輕大量粘液性腹水引起的腹脹和壓迫癥狀。腹膜切除手術包括大網膜加脾切除、左右上象限腹膜切除，小網膜加膽囊切除、部分或全胃切除及盆腔腹膜和乙狀結腸切除，但臨床實踐中常難以做到。對于無肝臟及淋巴轉移或減瘤手術后病人，積極的腹腔熱化療可望提高療效。化療藥物有5-Fu、MMC等。主要并發癥有胰腺炎和竇道形成，多認為與腹腔化療無關。

腹膜假粘液瘤通常惡性程度較低，生長緩慢，侵襲性差，容易被切除，完全減瘤手術5年生存率53%～86%。死亡原因可以是感染，也可以是腫瘤侵犯膀胱、腹壁和腸管引起的腸梗阻。腫瘤較大以及多次手術導致的小腸受累都將預示預后較差。

二、闌尾類癌

類癌是神經外胚層來源的腫瘤，屬于APUD系統。類癌分泌多種生物活性肽，如神經元特異性烯醇化酶、嗜鉻粒蛋白A和C、5-羥色胺、5-羥色氨酸等。類癌以胃腸道最多見，在胃腸道類癌中又以闌尾及直腸最多見。1838年Merling報道首例闌尾類癌，到1907年Oberndorfer才將此腫瘤定名為類癌。

闌尾類癌占闌尾腫瘤的50%～85%，占腸道類癌的45%。本病好發于40多歲，男∶女約為1∶1.7。Moertel報告闌尾類癌71%位于闌尾尖端，22%位于闌尾體部，7%位于闌尾根部，多數直徑＜1㎝。

鏡下，典型的類癌由小的單一細胞形成實性巢，伴有腺泡或玫瑰花結形成，腫瘤細胞具有親銀和嗜銀性，重氮反應陽性。其他類型的類癌具有腺體形成特征，如管狀型腺類癌、杯狀細胞類癌以及粘液性類癌等。

闌尾類癌一般無特殊的臨床癥狀及體征，臨床上診斷困難。可于內鏡檢查時，偶然發現有闌尾類癌存在，但70%～90%為闌尾炎闌尾切除時偶然發現。有少數病例以肝、腎等轉移癌來就診。只有到了晚期，或已發生轉移到肝臟，當具有內分泌功能的細胞增長到足夠的數量時，才有可能導致5-羥色胺過度生成，出現類癌綜合征。這時病人可以出現皮膚陣發性潮紅、腹瀉、哮喘發作樣呼吸困難等臨床表現。

闌尾類癌術前很難明確診斷，常在切除闌尾的常規病理檢查中被發現。類癌分良性和惡性，病理形態學上良惡性之間無特征性，區分困難，主要依其臨床表現判斷，良性類癌無轉移，切除后不復發。

手術仍然是唯一的可治愈闌尾類癌的方法。由于原發腫瘤的大小將決定轉移的機會，臨床上一般根據腫瘤情況決定手術范圍。

對于腫瘤直徑小于1㎝，無轉移跡象的，通過單純的闌尾切除術可以治愈。

直徑超過2㎝的腫瘤；系膜或淋巴結受累；病理發現切端陽性或提示核分裂象較多以及發現粘液組織的需接受標準的腫瘤根治術，即右半結腸切除加淋巴結清掃。

直徑界于1～2㎝的腫瘤，大多傾向于實施回盲部切除，以保證足夠的切緣。對于進展期腫瘤姑息性減瘤手術仍然有臨床意義。

腫瘤的切除不僅有效緩解局部癥狀，而且通過減少活性肽類的分泌而改善類癌綜合征。對于肝臟轉移瘤實施手術以及介入化療、血管栓塞等治療都有助于延長生存時間。

放療可以有效改善癥狀，但不能提高生存率。有人認為5-Fu及環磷酰胺對闌尾類癌有一定的抑制作用。

生長抑素合成衍生物奧曲肽（octretide，善得定），100～200μg，每日三次的劑量可以有效控制癥狀并延緩類癌生長。α干擾素治療后部分病例出現腫瘤縮小。由于α干擾素可抑制白細胞的生長，使用時應監測白細胞水平。目前亦有奧曲肽和α干擾素聯合使用的報道。

三、闌尾腺癌

闌尾原發性腺癌罕見。它可以位于闌尾任何部分，常合并闌尾炎。

有關腺癌的發病機制，有作者認為與成年后，闌尾免疫活性下降，加之致癌物質刺激引起。也有作者認為與結直腸癌 的發病機制相類似。

約有35%的闌尾腺癌病人發現胃腸道中均有腫瘤生長。從組織學上一般分為粘液腺癌、粘液癌、未分化癌、乳頭狀腺癌、印戒細胞癌及粘液囊腺瘤癌變等。

原發性闌尾腫瘤非常罕見的類型是印戒型或皮革樣癌，需要與胃或乳腺癌 轉移灶鑒別。

也有人將闌尾腺癌分為乳頭狀和結腸型兩種，認為前者很早出現闌尾癥狀，從而得到及時治療，預后較好，后者由于浸潤全層，易發生淋巴和血行轉移至附近器官，預后較差。

多數闌尾腺癌術前幾乎無法做出診斷，大約一半以上病例是以急性闌尾炎就診，約有半數病例可穿孔或形成闌尾周圍膿腫。

有些婦女經常先被診斷為婦科病，于腹腔鏡婦科手術過程中發現有闌尾腺癌。對于可疑病人，如術前闌尾炎征象不典型，應進一步作B-US、CT以及鋇灌腸檢查，一旦發現右下腹有實性占位或鋇灌腸提示盲腸內側壁有充盈缺損時，或其基底部狹窄以致充盈缺損的基底部與盲腸壁形成銳角，應高度懷疑有腺癌的可能。

原發性闌尾腺癌一旦診斷明確，都應爭取做一期右半結腸切除術。單純闌尾切除術預后效果不佳，因此即使病變局限于粘膜及切除后無腫瘤殘存，也應該行右半結腸切除術。如術后病理才發現為癌，應再次手術行右半結腸切除術。

對于腹腔內有廣泛轉移的病人，Sugarbaker統計385例病人，在實施減瘤術時，于術中進行腹腔內化療可提高病人生存率。作者使用的化療方案為術中絲裂霉素C 12.5mg/m2（男性）或10 mg/ m2（女性），與術后連續5日使用5-Fu 650mg/ m2進行腹腔化療，取得滿意效果，其5年生存率由20%上升到86%。

目前認為闌尾腺癌有較高的粘膜穿透性和侵襲行為，因此，使用化療藥物可以抑制腫瘤的播散和干擾疾病的進展。闌尾腺癌的預后與結直腸癌的情況基本一致，都與Dukes分期密切相關。

羅成華

來源:Spanal 醫學