文 / 周亦川

你去藥店買過“偉哥”嗎？這是一個對不少男性 “不足為外人道也”的尷尬問題，但同時也是某些患者群體生活的必需部分，比如來自河南的8歲女孩小雅。今年9月，8歲女孩小雅到藥店買“偉哥”視頻在網(wǎng)絡(luò)走紅，引起廣泛關(guān)注。原來小雅患了肺動脈高壓，這是她的救命藥。

肺動脈高壓死亡率高，它究竟是種什么病？

對很多人來說，肺動脈高壓是一個陌生的疾病，但它可能并不罕見，而且病情加重時相當(dāng)兇險。據(jù)估計，肺動脈高壓患病率約為全球人口的1％，我國患者有近千萬，僅兩三萬人接受過治療。患者外表可能看似健全，但日常行動卻不同程度受限，因長期缺氧導(dǎo)致胸悶、氣短、紫紺、浮腫。因缺氧導(dǎo)致嘴唇呈藍(lán)紫色，因此他們也被稱為“藍(lán)嘴唇”。

中國工程院院士、國家呼吸疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心主任鐘南山教授介紹，心臟把血液泵入肺部完成氣體交換，為血液供氧，在這個過程中，由于肺部體積較小，肺里面承受的血流量比全身循環(huán)系統(tǒng)要大得多，要求肺血管有很好的舒張功能。但是，如果肺動脈功能異常，就可能引起壓力增高，即肺動脈高壓。普通人的肺動脈壓是20mmHg左右，而患者肺動脈壓可高達(dá)30，有些還可到達(dá)100左右，比如小雅，她的肺動脈壓已達(dá)119mmHg。

據(jù)鐘南山院士介紹，肺動脈高壓病因有很多，比如先心病、風(fēng)濕性心臟病導(dǎo)致的心臟異常，肺血管血栓阻塞導(dǎo)致壓力增高，或者由于各種原因?qū)е碌娜毖醯鹊取＿€有一種是特發(fā)性的，也就是不明原因，也許是先天性基因異常，或是孕婦懷孕時患病，這種類型的肺動脈高壓患者占比很小，屬于罕見病范圍，每百萬人中約15至50人。

肺動脈壓過高可影響心臟右心室的功能，逐漸導(dǎo)致右心衰竭。雖然外表健全，實(shí)際上他們卻具有嚴(yán)重的行動障礙，若不能及時得到正確診斷和規(guī)范治療可導(dǎo)致死亡。數(shù)據(jù)統(tǒng)計，未經(jīng)治療的特發(fā)性肺動脈高壓生存周年僅為2.8年，死亡率甚至高于乳腺癌和結(jié)直腸癌。

偉哥可有效緩解癥狀，肺動脈高壓需終身服藥

治療肺動脈高壓可針對血栓、缺氧等繼發(fā)性因素加以預(yù)防；而對于疾病本身，常用藥物包括磷酸二酯酶抑制劑類，可舒張肺部血管；以及血管內(nèi)皮素受體拮抗劑類靶向藥物，可修復(fù)肺血管內(nèi)壁損傷。我國正在研發(fā)一些有助于肺血管舒張的中藥，初步證實(shí)有效。

鐘南山解釋，“磷酸二酯酶抑制劑”聽上去很陌生，但大名鼎鼎的金戈“偉哥”（西地那非）就是其中的一種。眾所周知，這種藥適應(yīng)癥是治療男性勃起功能障礙，但科學(xué)研究證實(shí)其擴(kuò)張血管的藥效可用于治療特發(fā)性肺動脈高壓，可降低肺動脈壓，改善氣喘癥狀，咳血等等癥狀。一般用于治療男性勃起功能障礙的劑型是50mg，而金戈25mg的小劑量更適于特發(fā)性肺動脈高壓的治療。

目前，肺動脈高壓尚無法治愈，患者需終生服用藥物治療，近年來隨著多種靶向藥物的上市，患者的預(yù)后得到很大程度的改善，但目前具有適應(yīng)癥的藥物基本上來自進(jìn)口，價格昂貴，給患者的用藥帶來巨大的壓力和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，每年可高達(dá)數(shù)十萬元。有數(shù)據(jù)顯示，90%的患者因無法承擔(dān)長期的醫(yī)療費(fèi)用被迫中斷或放棄治療。嚴(yán)峻的現(xiàn)狀，讓肺動脈高壓患者對經(jīng)濟(jì)有效的治療需求十分迫切。

白云山啟動“肺動脈高壓愛心援助項目”，捐贈超100萬元金戈

為此，在12月7日，鐘南山基金會·白云山金戈肺動脈高壓愛心援助項目正式啟動。該項目由廣州白云山醫(yī)藥銷售有限公司、白云山制藥總廠聯(lián)合廣東省鐘南山醫(yī)學(xué)基金會共同發(fā)起，旨在推動肺動脈高壓疾病健康教育，促進(jìn)肺動脈高壓學(xué)術(shù)交流，進(jìn)行肺動脈高壓援助贈藥（限枸櫞酸西地那非片）。在此項目中，白云山向鐘南山基金會捐贈不少于100萬元的枸櫞酸西地那非片（金戈），通過鐘南山基金會征集經(jīng)濟(jì)困難的，適合于服用此類藥物的肺動脈高壓患者，向他們提供1年用藥，助力他們重拾健康。

小雅就是通過該項目接受幫助的一名患者，白云山在得知其購藥故事后，即刻伸出援手進(jìn)行費(fèi)用支持和藥物的捐贈。同時，他們還聯(lián)系廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院鐘南山團(tuán)隊，為小雅病情作進(jìn)一步的檢查評估。近日，小雅順利住院，醫(yī)生評估顯示，經(jīng)過金戈+“坦類”的聯(lián)合用藥，她的肺動脈壓已從最初的的119降到70mmHg左右，可以維持正常生理機(jī)能，可以上學(xué)，但不能劇烈運(yùn)動。

據(jù)廣州白云山醫(yī)藥銷售有限公司黨委書記、董事長裴澤建介紹，廣藥白云山一方面不斷推動西地那非在肺動脈高壓方面的研究和臨床運(yùn)用，另一方面積極支持學(xué)術(shù)交流和年輕醫(yī)生的培訓(xùn)學(xué)習(xí)，聯(lián)合臨床醫(yī)生、社會公益組織，積極開展科普教育、學(xué)術(shù)交流以及愛心贈藥。

2017年10月，在鐘南山院士、廣州呼吸健康研究院、廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院、肺動脈高壓病患組織及社會各界愛心人士的支持下，公司啟動了第一期白云山金戈·藍(lán)唇新生計劃愛心援助項目。今年5月又啟動了第二期愛心援助。截止目前，藥物援助超過200萬元，精準(zhǔn)幫扶了近500名肺動脈高壓患者。

鐘南山院士呼吁，為“藍(lán)嘴唇”群體予以更多支持

鐘南山呼吁，企業(yè)在獲得價值利潤的同時，也要充分體現(xiàn)對社會的擔(dān)當(dāng)。對于患者特別是難以負(fù)擔(dān)治療費(fèi)用的患者，給與他們支持是社會公共衛(wèi)生的責(zé)任之一。捐贈活動除了是對患者的雪中送炭，也是在呼喚互相關(guān)心，互相幫助，互相支持的社會氛圍。肺動脈高壓，包括一些其他關(guān)注較少疾病的患者群體在社會和企業(yè)的支持下，有助于他們互相扶持，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，對患者配合治療起到很大的作用。

鐘南山展望，隨著醫(yī)學(xué)觀念和診療技術(shù)的不斷進(jìn)步，肺動脈高壓患者將迎來更多的希望。以慢阻肺為例，過去幾十年對慢阻肺的治療手段很有限，但新的治療理念顯示，盡早診斷，在慢阻肺早期進(jìn)行干預(yù)效果非常好。那么，在肺動脈高壓診治領(lǐng)域，我們也可以用更先進(jìn)的診療手段盡早確診，配合以藥物早期綜合治療。把高危風(fēng)險患者盡早發(fā)現(xiàn)加以干預(yù)，避免他們惡化至呼吸困難，紫紺的晚期階段，通過不斷實(shí)踐探索，有希望讓他們像普通人一樣生活。