周一,印度一位外科醫生對外宣布,他們從一位病人體內切除了一顆重大7.4公斤的巨型腎臟。
這顆巨型多囊腎腎臟是從一名56歲患有常染色體顯性遺傳性多囊腎男子體內切除的,手術于上個月在印度首都德里一家名為甘加拉姆爵士醫院中進行的,手術歷時2個小時。
據稱,男子目前狀況良好,正在接受透析治療并等待腎移植。
創最大切除腎臟吉尼斯紀錄?
正常的腎臟一般長約12厘米,重約120到150克。
多囊腎由于腎臟實質出現像蜂窩樣改變導致腎臟顯著增大,重量同時大大增加。
手術切除的這顆7.4公斤的巨型腎臟長度接近45厘米,是已知世界上手術切除的最大的腎臟之一。
目前,吉尼斯世界紀錄收錄的最大腎臟重量只有4.25公斤,是2017年在迪拜進行的一次手術中切除的。
因此,這顆7.4公斤的巨型腎臟已經創下了世界吉尼斯紀錄。
但是,這卻并非世界上最大的腎臟。
據文獻記載,目前世界上手術切除的最大腎臟重達9公斤。
常染色體顯性遺傳性多囊腎病
常染色體顯性遺傳性多囊腎?。ˋutosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是一種罕見的遺傳性疾病,其特征是腎臟呈現囊性改變,長出許多充滿液體的囊腫。
在所有的多囊腎中,約90%是遺傳性的,是由被稱為PKD1和PKD2基因的突變引起的,其他10%屬于散發病例。
ADPKD呈現家族性常染色體顯性遺傳,意味著如果一個父母中有一位患了這種疾病,那么子女將有50%的機會遺傳上這種疾病。
盡管涉及的有PKD1或PKD2兩個基因,但是,只要遺傳上其中一個拷貝,就可以發病。
但,如果PKD1或PKD2基因的第二個也發生突變,囊腫就會生長更快,并可以達到更嚴重的程度。
ADPKD最常見癥狀由于腎臟增大壓迫和牽扯到肋骨和臀部之間的背部和腰腹部疼痛,以及頭痛。
ADPKD患者還可能伴有尿路感染,血尿,肝和胰腺囊腫,心臟瓣膜異常,高血壓,腎結石,腦動脈瘤和憩室病等多種癥狀和疾病。
目前,沒有治愈ADPKD的方法,只能對癥處理以延緩疾病進展,延長壽命。
當疾病進展到腎衰竭階段,可以手術切除病變腎臟,然后接受腎臟透析維持生命,有條件的可以進行腎移植。


