兒童終末期腎?。‥SRD)最常見病因是先天性和遺傳性疾?。?8%),尤其是先天性阻塞性尿路疾?。?.5%)和腎發育不全/發育不良(10%)。 原發性腎小球疾病(25%)是第二大常見病因,其主要類型是局灶性節段性腎小球硬化癥(FSGS)。繼發性腎小球腎炎和血管炎(其中狼瘡性腎炎最常見)占新病例的12%。腎移植是兒童終末期腎病的首選治療方法,與透析相比,腎移植可顯著提高患兒存活率、骨骼生長及心理發育。
慢性腎臟病(CKD)患兒生長遲緩主要是 生長激素(GH)-胰島素樣生長因子(IGF)-IGF結合蛋白軸的紊亂所導致。雖然移植腎功能令人滿意,但患兒生長速度常趕不上正常同齡兒。其次,腎移植患兒礦物質代謝(包括血清鈣、磷、甲狀旁腺激素和維生素D)異常,進而增加了生長延遲、骨質減少和佝僂病的風險。移植后決定患兒生長的因素有:移植年齡、移植前生長情況、糖皮質激素和重組人生長激素(rhGH)的用量。與年齡更大的患兒相比,6歲以下患兒經腎移植后生長速度更快。移植前患兒生長遲緩也會使最終的成人身高受影響。而 rhGH治療和類固醇免疫抑制方案可有效提高腎移植患兒的生長速度和最終的成人身高。
青春期是從童年到成年的重要過渡時期。腎移植后大多數患兒會正常步入青春期,但也有一些患兒會出現青春期延遲或持續時間較短等情況,這可以通過對比患兒的骨齡與年齡來預測。正是青春期移植受者處于這一快速變化且不穩定的生長發育時期,其發生藥物不依從、急性排斥反應和移植腎失功的風險大大增加。此外,青少年可能難以接受 免疫抑制劑對自我形象的負面影響,例如體重增加、庫欣面容、痤瘡和牙齦肥大,這些副作用使他們產生心理壓力,甚至不愿繼續服用免疫抑制劑。因此,這還需要專科醫生、心理醫生和社會工作者的共同參與,及早發現青春期移植受者存在的身心問題并及時治療。
此外,青春期移植受者也需要解決性相關問題,包括 預防性傳播疾病及計劃生育。適齡女性在接受環孢菌素或他克莫司治療期間是可以懷孕的,但醫生應如實告知患者及家屬免疫抑制劑(尤其是MMF)和降壓藥物(例如ACEI)存在一定的致畸性。此外,青春期女性避孕時,也應考慮避孕對免疫抑制劑代謝的影響。
文 | 林榮輝 插圖 | Lily


